Polysaccharid Speicher Myopathie (PSSM)

Vorbericht

Vorgestellt wurde ein 7-jähriger Paint-Horse Wallach da er nach dem Warmreiten sehr untypisches Verhalten zeigte, das Weiterlaufen verweigerte und den Rücken stark aufkrümmte.

Befunde

Aufgrund des sehr typischen Vorberichts und der Rassedispostion wurde nach umfangreicher Anamnese und Allgemeinuntersuchung ein Gentest, bezüglich einer Erkrankung an Polysaccharid Speicher Myopathie, veranlasst.

Der Gentest ergab eine PSSM Typ 1 Erkrankung. (Genotyp N/PSSM: Einzelgenträger)

 

Über PSSM

  • Was ist PSSM?

    PSSM ist eine erblich bedingte Muskelerkrankung, die positiv durch eine Haltungs- und Fütterungsoptimierung beeinflusst werden kann.

    Bei dieser Krankheit werden Polysaccharide, also Zuckermoleküle, nicht richtig verstoffwechselt, sondern übermäßig in der Muskulatur des Pferdes gespeichert.
    Dies betrifft insbesondere die sogenannten Typ 2-Muskelfasern, die schnell und kraftvoll arbeiten.
    Diese fehlerhafte Speicherung führt dazu, dass die Erregungsweiterleitung im Muskel gestört wird und es letztendlich zum Zelluntergang, also zum Absterben der Zellen, kommen kann. Dabei entsteht ein extremer Muskelschmerz und Muskelfarbstoff, sogenanntes Myoglobin, wird frei.

  • Wie macht sich PSSM bemerkbar?

    Die Symptome entsprechen denen der belastungsinduzierten Myopathie, die im Volksmund auch als „Kreuzverschlag“, „Lumbago“, oder „Feiertagskrankheit“ bezeichnet wird. 

    Bei milden Anfällen treten erste Symptome kurz nach einer Belastungseinheit auf (nach etwa zehn Minuten).Das betroffene Pferd zeigt oft einen aufgekrümmten Rücken, überstreckte, steife Hintergliedmaße und Bewegungsunlust. Es kann ebenfalls zu leichten Koliken kommen. 

    Bei mittelstarken Anfällen treten erste Symptome bereits während der Arbeit, etwa 20 Minuten nach Beginn, auf. Der Gang versteift sich, das betroffene Pferd bleibt häufig stehen und beginnt zu schwitzen. Die Muskulatur im Rücken, der Kruppe und den Hinterbeinen ist auffällig hart. 

    Auch erste Symptome eines schweren Anfalls äußern sich bereits während der Belastung. Hierbei zeigt das Pferd massiven Schweißausbruch, der zu Dehydratation führen kann, sowie Anzeichen einer Kolik und Bewegungsunfähigkeit. Die Muskulatur des Rückens, der Kruppe und Hinterbeine ist hochgradig schmerzhaft, zudem zittern betroffene Pferde häufig. Hinzu kommen oftmals eine erhöhte Körpertemperatur, Kreislaufschwäche und das Absetzen kaffeebraunen Harns. Diese Dunkelfärbung des Urins ist auf das Freiwerden des Muskelfarbstoffs Myoglobin bei massiver Schädigung von Muskelfasern zurückzuführen und wird Myoglobinurie genannt. Der Muskelfarbstoff kann zudem zu einer Schädigung der Nieren führen, weshalb diese Pferde unbedingt infundiert werden sollten.

  • Wie kommt es zu der Krankheit?

    Die  PSSM ist eine Erbkrankheit, die gehäuft bei Rassen wie Quarter Horses, American Paint Horses, Appaloosas und Kaltblutrassen wie Norikern vorkommt, selten sind auch andere Warmblutpferde oder Vollblüter betroffen. 

    Der Erbgang der Krankheit ist „autosomal-dominant“. Das bedeutet, dass ein Pferd, das sowohl vom Vater als auch von der Mutter ein defektes Gen erhalten hat, ein extrem hohes Risiko hat, an PSSM zu erkranken und das Gen außerdem zu 100 Prozent an seine Nachkommen weitergeben wird. Das Pferd ist ein sogenannter Doppelgenträger. Hat das Pferd lediglich von einer Seite ein defektes Gen erhalten, ist es ein sogenannter Einzelgenträger. Dann ist sein Risiko, an PSSM zu erkranken, erhöht. Außerdem wird es den Defekt mit 50-prozentiger Wahrscheinlichkeit an seine Nachkommen vererben.

     

  • Was für Typen von PSSM gibt es?

    Es werden zwei verschiedene Typen von PSSM unterschieden, bei denen verschiedene Gene betroffen sind.

    Dabei ist Typ 1 (PSSM1) mit circa 90% der Fälle weitaus häufiger. Diese Form von PSSM tritt eher bei stark bemuskelten Pferden wie Morgan Horses, Paint Horses und einigen Kaltblutrassen auf.

    Der Typ 2 (PSSM2) betrifft hingegen eher leicht bemuskelte Pferderassen wie Araber, Quarter Horses im Vollblut-Typ oder leichte Warmblüter.

     

  • Wie lässt sich die Krankheit testen?

    Ein Gentest, für den entweder eine Blutprobe oder Mähnen- beziehungsweise Schweifhaare (mit Haarwurzel) benötigt werden, kann den Verdacht auf PSSM Typ 1 abklären. 

    Beim Gentest auf PSSM Typ 1 sind folgende Ergebnisse möglich:
    Genotyp N/N: kein Gendefekt (Test negativ)
    Genotyp N/PSSM: Einzelgenträger
    Genotyp PSSM/PSSM: Doppelgenträger

    Ist der Test trotz der Symptome negativ, könnte möglicherweise PSSM Typ 2 vorliegen. Diese Form der Krankheit kann bislang nicht mittels eines Gentests erkannt werden, da das entsprechende Gen noch nicht identifiziert ist. Hier ist es nötig, eine Muskelbiopsie (eine kleine Gewebeprobe aus der Muskulatur) zu entnehmen und untersuchen zu lassen.

  • Wie lässt sich PSSM behandeln und vorbeugen?

    Der Gendefekt, der bei einem Pferd zu PSSM führt, lässt sich nicht heilen.

    Jedoch kann den Anfällen durch eine angepasste Fütterung (Diät), angemessenes Training und gute Haltungsbedingungen vorgebeugt werden. Auf diesem Weg können die Lebensqualität und Lebenserwartung des betroffenen Pferdes annähernd normal erhalten werden.

    Die Ernährung eines Pferdes mit PSSM sollte besonders im Hinblick auf die Energiequelle umgestellt werden. Ratsam ist ein Verzicht auf stärke- und zuckerreiche Futtermittel, wie Getreide oder melassierte Produkte. Besteht bei Pferden zusätzlich zum Erhaltungsbedarf, der weitgehend mit Raufutter (zum Beispiel Heu) gedeckt werden sollte, ein erhöhter Energiebedarf, kann Pferdefutter mit erhöhtem Fettanteil eingesetzt werden. Solche Futtermittel sind unter anderem Pflanzenöle oder Reiskleie.

    Neben einer bedarfsgerechten Energiezufuhr ist ebenfalls auf eine ausreichende Versorgung des Pferdes mit Nährstoffen, insbesondere Vitamin E, zu achten. Ein guter Vitamin E-Lieferant ist zum Beispiel Luzerne. Hier sind Luzernecobs zu bevorzugen. Darüber hinaus kann ein hochwertiges Mineralfutter den Bedarf an Nährstoffen decken.

    Zusätzlich zur angepassten Fütterung sollte die Behandlung von PSSM betroffener Pferde durch regelmäßige, dem Trainingsstand entsprechende Bewegung ergänzt werden. Sowohl gezieltes Training beim Reiten als auch der Gang auf die Weide können hierzu beitragen.

    Eine langfristige Therapie mit Medikamenten ist nicht angezeigt, in akuten Fällen kann der Tierarzt jedoch entzündungshemmende und schmerzlindernde Mittel verabreichen.
    Werden bei einem Pferd eines oder mehrere der typischen Symptome eines Anfalls beobachtet, muss sofort ein Tierarzt verständigt werden.

  • Wie erkenne ich nun einen akuten PSSM Anfall?

    Zu den Anzeichen eines akuten PSSM-Anfalls gehören: Bewegungsunlust bis -unfähigkeit während oder kurz nach Belastung, Steifheit der Hintergliedmaße, verhärtete Muskulatur im Rücken und der Kruppe, übermäßiges Schwitzen, Zittern, Symptome einer Kolik und dunkler Harn.

    Bis der Tierarzt eintrifft, sollte das Pferd möglichst wenig bewegt werden. Außerdem sollte man das Pferd eindecken und genügend Wasser bereitstellen, um einer möglichen Dehydratation vorzubeugen.

    Durch eine Laboruntersuchung von Blut und Harn kann der Tierarzt nach einem Anfall das Ausmaß der entstandenen Muskelschädigung einschätzen. PSSM-Anfälle schwächen das betroffene Pferd, der Muskel kann sich jedoch – je nach Ausprägung der Schädigung – regenerieren.
    Besonders schwere Anfälle können ohne die richtige Behandlung allerdings lebensbedrohlich sein und zu einer Niereninsuffizienz führen.

    Wird auf eine angemessene Fütterung und Haltung geachtet, kann ein Pferd trotz PSSM ein langes und nahezu normales Leben führen. Trotzdem ist die Krankheit, die unerkannt lebensbedrohlich für das Pferd sein kann, nicht zu unterschätzen.

Therapie

Fütterung:

Bei der Fütterung von an PSSM erkrankten Pferden empfiehlt sich ein Verzicht auf stärke- und zuckerreiche Futtermittel, wie Getreide oder melassierte Produkte, hier haben sich vor allem eingeweichte Heucobs, gerade in Kombination mit darmfördernden Futterzusätzen bewährt.

Die Fütterung kann mit Zusatzfutter erhöhtem Fettanteil ergänzt werden. Hier sind vor allem Pflanzenöle wie Sonnenblumenöl zu empfehlen.

Neben einer bedarfsgerechten Energiezufuhr ist ebenfalls auf eine ausreichende Versorgung des Pferdes mit Nährstoffen, insbesondere Vitamin E, zu achten. Ein guter Vitamin E-Lieferant ist zum Beispiel Luzerne. Hier sind Luzernecobs, oder Zusatzfuttermittel mit Vitamin E zu bevorzugen.

Darüber hinaus kann ein hochwertiges Mineralfutter den Bedarf an Nährstoffen decken.

 

Bewegung:

Die Bewegung sollte der Gesundheit des Pferdes entsprechend gestaltet werden. Diese sollte dem Trainingstand des Pferdes entsprechen. Bei aktuten Fällen sollte auf die Bewegung je nach Schweregrad vorübergegend verzichtet werden je nach Besserung die Aktivität wieder  sehr langsam gesteigert werden. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen inklusive Blutprobenentnahme sind dringend zu empfehlen um einem erneutem akuten Anfall vorzubeugen.

 

Therapie und Propylaxe der Nieren:

Je nach Schweregrad der PSSM, ggf schon mit Nierenschädigung/Nierenfunktionsstörung empfiehlt sich eine möglichst hohe Flüssigkeitsaufnahme die beispielsweise durch gut eingeweichten Heucobs mit möglichst viel Wasser möglich ist.

 

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